代表的な脳神経内科疾患

一次性頭痛

一次性頭痛で最も多いのは、緊張型頭痛であり、次いで片頭痛が多いとされています。

• 緊張型頭痛

  ストレスや姿勢の異常、頭頚部の筋肉の酷使などによって、頭頚部の筋肉が凝った状態となり、筋肉が放出する発痛物質によって頭痛が生じると考えられています。

• 片頭痛

  三叉神経周辺の血管が拡張し、神経を刺激することで発症すると考えられています。

• 群発頭痛

  アルコールや硝酸剤などの血管拡張薬によって頭部の血管が拡張することが原因だといわれています。しかし、明確な発症メカニズムは解明されていません。

二次性頭痛

二次性頭痛には、頭部外傷や脳卒中を始めとした脳血管障害、感染症、薬物の副作用や離脱症状によるもの、目や耳・鼻・副鼻腔・口腔の病変によるもの、精神疾患など多くの原因があります。頭痛が、他の病気を発症した際と同時期に生じれば二次性頭痛であると判断できますが、中には既にある一次性頭痛が何らかの病変によって引き起こされたり、悪化している場合もあり得ます。

一次性頭痛

一次性頭痛では、頭痛が絶えず続くのではなく、発作のように突然発症し、一旦治まると痛みは全く感じなくなります。緊張型頭痛と片頭痛は通常一回の発作が治まれば次の発作まで症状が出ることはありませんが、群発頭痛は発作が数週間から数か月続き、何も症状がない期間が数か月から数年続くのが特徴です。
代表的な3種の症状は下表の通りです。

二次性頭痛

二次性頭痛では、一次性頭痛の様に頭痛が発作性に生じるのではなく、原因となる疾患がある間は持続的或いは断続的に痛みを感じる場合が殆どです。頭痛以外にも原因疾患によって様々な症状が生じ、頭痛はその症状の一つに過ぎません。

一次性頭痛の治療

一次性頭痛の治療では主に薬物治療を行います。通常の消炎鎮痛剤が急性期の頭痛に広く使われます。緊張型頭痛では筋弛緩薬や抗不安薬、片頭痛と群発頭痛ではスマトリプタン製剤などが使用されます。近年では、片頭痛の特効薬としてヒト化抗CGRPモノクローナル抗体製剤が保険適用となり、治療の選択肢が広がりつつあります。また、群発頭痛では薬物治療だけでなく、酸素吸入も有効な治療法とされています。さらに、発作が起きていない時の予防薬として、片頭痛ではカルシウム拮抗薬やβ遮断薬、抗てんかん薬、抗うつ薬などが用いられます。また、群発頭痛ではベラパミル塩酸塩やバルプロ酸ナトリウム、炭酸リチウムなどが使用されることもあります。

二次性頭痛の治療

二次性頭痛では頭痛の原因となっている病気の治療が優先して行われます。多くの場合では原因疾患の治療が行われると、頭痛も改善します。対処療法としては消炎鎮痛薬や抗けいれん薬などが使用されることもありますが、効果は一時的なもので根本の原因が解決されない限り頭痛は治まりません。

• ラクナ梗塞

  脳の細い血管が詰まることで起こります。

• アテローム血栓性脳梗塞

  比較的太い血管が動脈硬化により詰まることで起こります。

• 心原性脳塞栓症

  心房細動などの不整脈が原因で心臓の左心房で生じた血栓が脳の血管を詰まらせることで起こります。

• ラクナ梗塞・アテローム血栓症梗塞に対する治療

  ラクナ梗塞やアテローム血栓症梗塞に対しては、点滴による抗凝固療法 (オザグレルNa・アルガトロバン) や脳保護療法 (エダラボン) が有効です。また、その後の動脈内での血栓形成を防ぐために、抗血小板薬の内服が再発予防に有用となります。
  さらに、メタボリックシンドロームや高血圧、喫煙など、是正可能なリスクファクターの徹底した治療、管理、悪い生活習慣の改善が再発予防につながると考えられます。

• 心原性脳塞栓症に対する治療

  心原性脳塞栓症（左房内血栓）の原因となる血栓は、動脈内にできる血栓とは異なり、フィブリンという成分が主体となった血栓を形成します。このような血栓に対する治療としては抗凝固薬の内服が有用です。
  抗凝固薬の種類として、これまでワーファリンカリウムという内服薬が用いられてきましたが、現在はNOACsと呼ばれる新しい抗凝固薬が登場しています。NOACsはワーファリンカリウムとは異なり、直接トロンビンまたは第Ⅹa因子を阻害する薬で、副作用として問題となる頭蓋内出血のリスクが低いと考えられています。

• 眼振検査

  良性発作性頭位めまい症の診断では、目の動きをみる眼振検査が重要です。
  眼振検査では、フレンツェルの眼鏡による診察が有用です。仰向けに寝た状態から頭の位置をかえることにより眼振が出現することを確認します。

• 他の病気との鑑別を目的とした検査

  また、他の病気との鑑別を目的とした検査も行います。良性発作性頭位めまい症で難聴になることはないため、聴力に変化がないことを確認するために純音聴力検査を行います。聴力に変化がある場合、突発性難聴、メニエール病など別の病気を考慮します。
  脳梗塞など頭蓋内病変に関連してめまいが生じることもあるため、手足の麻痺、感覚障害、意識障害などを伴う場合には頭部MRIなどの画像検査を行います。

運動症状

主な運動症状＝４大運動症状に、ふるえ (振戦)・筋強剛・動作緩慢・姿勢反射障害があります。

• ふるえ (振戦)

  安静時振戦とも呼ばれ、椅子に座って手を膝に置いているときなど、じっとしている際に手足がふるえる症状が見られます。

• 筋強剛 (筋固縮)

  肩、膝、指などの筋肉が固くなって、スムーズに動かしづらくなります。自分ではあまり感じず、他人に手足や頭部を動かされたときに抵抗を感じることもあります。

• 動作緩慢 (無動)

  動きが遅くなり、細かい動作がしにくくなります。歩くときに足が出にくくなる“すくみ足”と呼ばれる症状が見られることもあります。

• 姿勢反射障害

  体のバランスが取りづらくなり、転び易くなります。この症状はパーキンソン病を発症して数年経ってから起こることが多く、発症後早期に現れる際には他の病気を疑います。

非運動症状

運動症状以外に、自律神経症状、認知障害、嗅覚障害、睡眠障害、精神症状、疲労や疼痛などの非運動症状が見られることもあります。これらは、運動症状が現れる前に出現することもあります。

• 自律神経症状

  便秘、頻尿、立ちくらみ、食後のめまいや失神、発汗、むくみ、冷え、性機能障害などが現れることがあります。

• 認知障害

  遂行機能障害（いくつかの手順を踏む行動が計画できなくなること）や認知症症状（もの忘れがひどくなるなど）が見られることがあります。

• 嗅覚障害

  においがしなかったり、感じにくくなったりすることがあります。

• 睡眠障害

  夜眠れなくなる不眠の症状や日中眠くなるなどの症状が現れることがあります。

• 精神症状

  気分が晴れないうつ症状や、アパシーと呼ばれる身の周りのことへの関心が薄れたり日常動作をする気力がなくなったりする状態が現れることがあります。

• 疲労、疼痛、体重減少

  疲れやすくなる、肩や腰、手足の筋肉に痛みが現れる、体重が減るなどの症状が見られることがあります。

• 薬物治療

  薬物治療の中心となるのは、レボドパとドパミンアゴニストと呼ばれる薬です。レボドパは不足したドパミンの前駆物質であり、脳に運ばれてドパミンに変換され、症状を緩和します。ドパミンアゴニストは少なくなったドパミン神経細胞を介さずにドパミンの作用を補う働きがあります。これらの他に、抗コリン薬、COMT阻害薬、MAO-B阻害薬、ドロキシドパなどがあり、通常は複数の薬を組み合わせて治療が行われます。

• 手術療法

  薬物治療を長期に行うと、副作用 (精神症状) やウェアリング・オフ (wearing-off) 現象と呼ばれる薬が切れた後の反動などの問題が出てくる場合があります。こうした場合に、対症療法として症状を改善するための手術療法が行われることがあります。手術の方法には様々なものがありますが、脳深部刺激療法 (DBS) が主流となります。この方法は脳に電極を埋め込んで脳の特定の部位を刺激し、一定程度、症状を改善する効果があります。

本態性振戦は手や頭、声などのふるえ以外には体の異常が生じないため、血液検査や画像検査などを行っても異常を発見することはできません。本態性振戦の診断は、診察による症状の評価と他疾患の除外によって行います。

振戦を引き起こす他の病気の存在を否定するため、一般に以下の様な検査を行います。

• アルキメデスの螺旋描記法検査

  肘を浮かした状態でブレない様に螺旋を描記してもらう検査です。
  本態性振戦では動作時に症状が現れるので、大きくブレてしまうのが特徴です。

  

• 血液検査

  バセドウ病など甲状腺機能の亢進によっても振戦が生じるため、血液検査で甲状腺ホルモン値、甲状腺刺激ホルモン値、抗甲状腺刺激ホルモン受容体抗体の有無などを調べます。

• 画像検査

  振戦は脳出血や脳梗塞などによっても引き起こされ得るため、必要に応じて頭部CT検査や頭部MRI検査を行います。パーキンソン病の可能性がある場合には、特に頭部MRI検査が重要となります。

本態性振戦の症状が軽い場合においては、治療が必要になることは少ないですが、日常生活や仕事への支障が出てきたり、精神的な苦痛によって活動性や社会性が低下したりする様な場合には治療が考慮されます。つまり、この症状でどれぐらい患者さんが困っているかが治療を行うかどうかの判断の材料になります。

• 薬物療法

  本態性振戦に対する治療では、まず薬物療法を行います。第一選択となる薬は 「β遮断薬」(アロチノロール塩酸塩) です。しかし、気管支喘息などがある場合はβ遮断薬を服用することはできません。β遮断薬に効果がないケースや使用できないケースでは、抗てんかん薬のクロナゼパムやゾニサミド、抗不安薬のエチゾラムなどが用いられます。

• 手術療法

  手術療法には高周波凝固術（RF）と脳深部刺激療法（DBS）の二つがあります。高周波凝固術（RF）は、脳深部の視床腹側中間核（Vim核）に凝固針を刺入して高周波で熱凝固させる方法です。脳深部刺激療法（DBS）では、同じ部位に対し電極を留置して電気刺激を与え、振戦（ふるえ）に関わる脳内の異常信号を調整します。

• 集束超音波治療（FUS）

  集束超音波治療は、手術を必要とせず、頭蓋の外側から照射した超音波を脳深部の視床腹側中間核（Vim核）へピンポイントに集中照射し、超音波のエネルギーによって同部位を熱凝固させる治療です。2019年6月より、本態性振戦に対して保険承認され、新しい治療法として注目されています。

• ボツリヌス毒素療法

  ボツリヌス毒素療法は、ボツリヌス菌の毒素が持つ筋の緊張を和らげるはたらきを利用したものです。本態性振戦においては保険適用外ですが、一部の症例に対してボツリヌス毒素療法を実施することがあります。

• 日常生活の注意

  本態性振戦は精神的緊張で症状が強くなり、ストレスや疲労でも悪化する傾向があります。カフェインの摂取も症状を増悪させますので、できるだけそれらを避ける様にすることが大切です。お酒を飲むと振るえが軽くなることもありますが、アルコール依存症になる恐れがあるので振るえを抑えるための飲酒は避けて下さい。また日常生活に支障を来す様な症状がある場合は、自助具などを用いるのも一つの方法です。

症状は、脊髄やそこから分岐する神経のどの部位にダメージが加わるかによって大きく異なります。変形性頸椎症は、脊髄にダメージが加わる頸椎性脊髄症と、脊髄から分岐する神経にダメージが加わる頸椎性神経根症に分けられますが、それぞれの症状の特徴は下記のとおりです。

• 頸椎性脊髄症

  脊髄が圧迫されるため、圧迫点より下位の神経支配領域に痛みや痺れ、脱力などの症状が現れます。症状が広範囲にわたるのが特徴で、脊髄へのダメージが重度な場合には、歩行障害や膀胱直腸障害を引き起こすこともあります。

• 頸椎性神経根症

  脊髄から分布された神経の一部のみにダメージが加わるため、症状の出現範囲は首や肩、腕に限られているのが特徴です（頸肩腕症候群）。また、通常は脊髄から左右に分布する神経の片方のみが障害されるため、症状は左右どちらかにのみ現れます。主な症状は、首や肩、腕、手、指にかけての痛みや痺れ、脱力です。長期に渡って症状が続く場合には、患側の筋肉量が減少し、外見からも筋肉の付き方に左右差が見られるようになります。
  また、首を後ろに反らせると神経への圧迫が強くなり、痛みが増すのが特徴で、重症なケースでは上を見ることができなくなります。

変形性頸椎症では、頸椎の変形と神経圧迫の程度を評価するために以下の画像検査が行われます。

• レントゲン検査

  レントゲン検査では、骨棘や脊柱管の狭窄など頸椎の加齢による変化を観察することができます。

• MRI検査

  MRI検査は頸椎の変形だけでなく、脊柱管の中を走行する脊髄や分岐する神経を描出することが可能であり、変形による脊髄・神経の圧迫を観察することができます。骨しか描出できないレントゲン検査よりもMRI 検査の方が、より有用な検査法です。

腰部脊柱管狭窄症は、レントゲン検査、MRI 検査、CT検査、脊髄造影検査などで診断されますが、患者様にかかる体の負担を考慮し、近年はMRIの画像検査のみで診断する施設が増えています。MRI検査は腰椎の変形だけでなく、脊柱管の中を走行する脊髄や分岐する神経を描出することが可能であり、変形による脊髄・神経の圧迫を観察することができる強力で有用なな検査法です。

また、腰部脊柱管狭窄症の症状は、「末梢動脈疾患」や「糖尿病性末梢神経障害」などで現れる症状と似ているため、血液検査なども行い他の病気との鑑別を行います。

腰部脊柱管狭窄症の治療方法は、リハビリテーションや薬物療法などからなる「保存的治療」と「手術治療」に分けられます。

• 保存的治療

  保存的治療では、リハビリや薬物療法などが検討されます。
  リハビリでは、ウォーキングなどの適度な運動が指導されるほか、姿勢改善や就労時のコルセットの着用を勧められる場合もあります。
  薬物療法では、血流を改善する薬、痛みを和らげる薬、ビタミン剤などの飲み薬の処方が検討されます。その他、局所麻酔薬やステロイドなどによるブロック注射が検討される場合もあります。下肢の痺れ (ビリビリ感) や痛み (神経障害性疼痛) がある場合には、新薬のプレガバリンやミロガバリンの内服が有効です。

• 手術治療

  保存的治療では改善がみられなかった場合や、症状が強く日常生活に支障が出ている場合、症状が両足に現れている場合などには手術治療が検討されます。
  手術治療には、以下の2種類があります。
  除圧術：脊柱管を狭めている原因となる骨や椎間板、靱帯などを削り神経の圧迫を開放する手法です。
  固定術：背骨にボルトを入れて固定し神経が圧迫されるのを防ぐ手法です。
  近年は内視鏡を使用することで、手術時の切除範囲を最小限に抑える「低侵襲手術」を行う医療機関もあります。低侵襲手術を行うことで手術後の回復が早まる可能性もありますが、神経が損傷して合併症が起きる可能性もあります。手術を受ける際には自身の状況や治療の選択肢について整形外科の専門医から詳しく説明を受けましょう。

認知症では、もの忘れ（記憶の障害）、これまでできたことができなくなる（遂行機能の障害）、言葉や認識力の低下といった認知機能の障害＝「中核症状」に加えて、認知症の行動・心理症状＝「周辺症状／BPSD」 と呼ばれる不安、幻覚、妄想、うつ症状、興奮、暴言・暴力、徘徊などの症状もみられます。

• 認知症の中核症状

  認知機能の障害を指します。認知症の原因としてもっとも多いアルツハイマー病についてみると、初期からもっとも目立つ症状は記憶力の低下です。記憶力の低下は年齢を重ねれば誰にでも起こるものですが、アルツハイマー病では、最近の出来事（エピソード）についての記憶が著しく低下することが特徴です（エピソード記憶の欠落）。たとえば、“昨日、レストランで夕食を食べた”という出来事があった場合、レストランの名前がなかなか思い出せないというのは正常でもみられることですが（度忘れ）、レストランに行って夕食を食べたこと自体を忘れてしまうのは病気です（エピソード記憶の欠落）。 進行すると、日時や場所が分からなくなり（見当識障害）、物事を理解し判断する力が低下していきます。さらに、日常的に行う簡単な家事などの手順が分からなくなることや、言葉が分からないといった症状も出てくるようになります。

• 認知症の周辺症状／認知症の行動・心理症状：BPSD

  認知症の中核症状に伴ってBPSDとよばれる症状がみられます。BPSDには、不安、幻覚、妄想、うつ症状などの心理症状、不穏、興奮、暴言・暴力、徘徊などの行動症状があります。

症状の経過から認知症が疑われる際には、認知機能ばかりでなく、運動や感覚などを含め脳神経系全体の異常を把握するための診察（神経学的診察）を行います。その次に、以下のような検査を計画し実施します。

• 認知機能検査

  記憶、注意、計算、言語などの認知機能を調べるための検査です。診察時には長谷川式簡易知能評価スケール（改訂版）(HDS-R)、ミニメンタルステート検査（MMSE）などの簡易検査を行いますが、症状に応じて、さらに詳しい検査を計画します。

• 血液検査

  甲状腺ホルモンなどのホルモンの異常、ある種のビタミンなどの栄養素の異常、肝臓病などによる代謝の異常、梅毒などの感染症などによって、認知機能の低下を来すことがあります。それらを血液検査によってチェックします。

• 画像検査

  脳の状態をチェックするために、頭部CT、MRI検査などで異常（萎縮や脳梗塞・出血など）の有無をみます。
  また、脳の機能を調べるために、SPECT検査で脳の血流を、PET検査で脳の代謝の異常を調べます。また、PET検査でアミロイドやタウの蓄積をみる検査もあります。ただし、PET検査は全て保険適用外です。

  
  

• 脳脊髄液検査

  脳炎などが疑われる場合などは腰椎穿刺（腰から針をさします）を行い、脳脊髄液を検査します。また、脳脊髄液中に含まれるアミロイドβやタウの測定はアルツハイマー病の診断に有用です。

「てんかん」と「認知症」の違いは、認知症が普段から物忘れや行動の症状が常時見られるのに対し、てんかんは発作を起こしていない時は全く正常であることです。

普段しっかりしているにも関わらず記憶が全く欠落している事がある、または上記の様に意識を失っている場面を何度か目撃されている人は速やかに「てんかん外来」（多くは脳神経内科です）を受診し、適切な診察を受ける事をお勧め致します。

• 脳波検査

  てんかんの診断に必須の検査です。頭皮に19個の電極を装着し、脳の神経細胞の電気的な活動を波形として記録します。てんかん患者では、発作が生じていなくても脳波で異常な電気活動がみられることがあります。また、一般的な脳波検査は暗く静かな室内で安静にした状態で行われ、てんかん発作を誘発するために光を点滅させる（光刺激）、過呼吸を行うなどの負荷をかけながら反応を評価する検査を多くの場合行います。

  
  
  

• 血液検査

  てんかんと似たような症状は、一部の薬剤による影響・中毒や、低血糖や電解質の異常などによって引き起こされることもあるため、それらの病気を除外する目的で血液検査も行うことが一般的です。